Et tilfælde af akut forvirring og nyresvigt: Forståelse af legionærsyge

Indholdsfortegnelse

• Tilfældets præsentation: En rask mands pludselige forværring
• Indledende undersøgelsesfund
• Detaljerede laboratorieresultater
• Billeddiagnostiske undersøgelser
• Differentialdiagnose: Hvad kunne forårsage dette?
• Slutdiagnose: Legionella-infektion
• Detaljer om laboratorietestning
• Kliniske implikationer for patienter
• Kildeinformation

Tilfældets præsentation: En rask mands pludselige forværring

En 47-årig mand uden kendte sygdomme blev indlagt på Massachusetts General Hospital med alvorlig forvirring og akut nyresvigt. Hans symptomer startede for seks dage siden med træthed og muskelsmerter (myalgi). Trods utilpashed fortsatte han med at arbejde på sin restaurant i yderligere to dage.

Fire dage før indlæggelsen bemærkede hans kolleger let forvirring. På indlæggelsesdagen forværredes forvirringen markant, og han udviklede ordfindingsvanskeligheder og uklar tale. Akutberedskabet blev tilkaldt, og han blev kørt til hospitalet. På skadestuen fortalte han, at han følte sig varm og havde vejrtrækningsbesvær, men kunne ikke give en fuldstændig sygehistorie på grund af sin forvirring.

Yderligere oplysninger fra familien afslørede, at han tog kosttilskud med ginsengekstrakt og burrod, men ingen receptpligtig medicin. Han boede i en ombygget fabrikslejlighed i New England, røg lejlighedsvis marijuana, havde røget cigaretter som teenager og drak sjældent alkohol. Hans familiehistorie omfattede en søster med flere autoimmune sygdomme, herunder Sjögrens syndrom og nemalin myopati.

Indledende undersøgelsesfund

Ved undersøgelse havde patienten en lav kropstemperatur på 35,8°C, forhøjet blodtryk på 142/78 mm Hg, hurtig hjertefrekvens på 114 slag i minuttet og hurtig vejrtrækning på 30 åndedrag i minuttet. Hans iltmætning var 96% på stueluft. Han virkede angst, var langsom til at besvare spørgsmål, kunne ikke opremse ugedage bagfra og havde svært ved at følge komplekse kommandoer.

Bemærkelsesværdige fund inkluderede symmetriske ansigtsbevægelser, normal kranienervefunktion, normal muskelstyrke og -tonus, normal følelse og reflekser samt ingen lysfølsomhed. Hans slimhinder var fugtige, halsen var smidig, hjertelyde normale, lunger rene, maven uden ømhed, og han havde hverken hævelse eller udslæt.

Detaljerede laboratorieresultater

Patientens laboratorieresultater viste flere abnormiteter, der indikerede alvorlig multi-organ-påvirkning:

• Fuldt blodtal: Forhøjede hvide blodlegemer på 13.270/μL (reference: 4.500-11.000) med forøgede neutrofile (12.560/μL) og nedsatte lymfocytter (240/μL)
• Nyrefunktion: Kraftigt forhøjet blodurinstof på 117 mg/dL (reference: 8-25) og kreatinin på 13,0 mg/dL (reference: 0,6-1,5)
• Elektrolytter: Lav natrium (125 mmol/L), højt kalium (6,0 mmol/L), lav chlorid (75 mmol/L) og lav kuldioxid (9 mmol/L)
• Muskelskade: Ekstremt forhøjet kreatinkinase på 28.581 U/L (reference: 60-400), hvilket indikerede alvorlig muskelnedbrydning
• Leverfunktion: Forhøjet aspartataminotransferase (418 U/L) og alaninaminotransferase (1.272 U/L)
• Inflammationsmarkører: Højt C-reaktivt protein på 220,4 mg/L (reference: 0,0-8,0) og erythrocytsedimentationshastighed på 69 mm/t (reference: 0-13)
• Andre fund: Forhøjet ferritin (5.064 μg/L), d-dimer (>10.000 ng/mL), mælkesyre (2,3 mmol/L) og laktatdehydrogenase (1.334 U/L)

Urinundersøgelse viste blod (3+), glukose (1+), protein (2+) og forhøjede røde og hvide blodlegemer. Toksikologiske screeninger var negative for almindelige stoffer og lægemidler.

Billeddiagnostiske undersøgelser

Brystkasse-røntgen afslørede en opacity i nedre lap på højre side. CT-scanning af hovedet var normal. CT-scanning af brystkasse, mave og bækken viste konsolidering i nedre lap på højre side med minimal tilstødende glasagtig opacity, men ingen lymfadenopati (forstørrede lymfeknuder).

Tre timer efter ankomst forværredes patientens tilstand med feber (38,2°C), øget vejrtrækningsfrekvens (45 åndedrag/minut) og nedsat iltmætning (89% på stueluft), hvilket krævede supplerende ilt med 6 liter/minut.

Differentialdiagnose: Hvad kunne forårsage dette?

Lægeholdet identificerede to hovedproblemer: alvorlig muskelnedbrydning (rhabdomyolyse) uden traume eller anstrengelse, og lungekonsolidering med systemisk inflammation. Nyresvigt, metabolisk acidose, leverskade og forvirring blev vurderet som konsekvenser af disse primære problemer.

Flere mulige årsager blev overvejet og evalueret:

• Nemalin myopati: Udelukket, da denne genetiske tilstand typisk præsenterer anderledes med gradvis svækkelse snarere end akutte symptomer
• Toksiner eller kosttilskud: Usandsynligt, da hans tilskud (ginseng og burrod) ikke er kendt for at forårsage rhabdomyolyse, og toksikologiske screeninger var negative
• Inflammatoriske myopatier: Mindre sandsynligt på grund af den akute præsentation snarere end gradvis progression
• Infektioner: Kraftigt overvejet givet kombinationen af respiratoriske og systemiske symptomer

Blandt infektioner blev influenza overvejet, men udelukket ved negativ test. HIV og svampeinfektioner som Aspergillus var mulige, men mindre sandsynlige givet præsentationen. Bakterielle infektioner, især Streptococcus og Legionella, fremstod som de mest sandsynlige årsager givet kombinationen af lungebetændelse, muskelnedbrydning og neurologiske symptomer.

Patientens ophold i en ombygget fabriksbygning var særligt relevant, da Legionella-bakterier ofte trives i komplekse vandsystemer i store bygninger.

Slutdiagnose: Legionella-infektion

Lægeholdet konkluderede, at Legionella-infektion (legionærsyge) var den mest sandsynlige diagnose baseret på flere faktorer:

• Kombinationen af lungebetændelse med muskelnedbrydning (rhabdomyolyse) er mere almindelig ved Legionella end andre infektioner
• Neurologiske symptomer som forvirring er karakteristiske for legionærsyge
• Laboratoriefund inklusive lav natrium, høje inflammationsmarkører og forhøjede leverenzymer er typiske for denne infektion
• Patientens ophold i en ombygget fabriksbygning gav en potentiel eksponeringskilde

Diagnosen blev bekræftet, da en Legionella-urinentgentest returnerede positiv.

Detaljer om laboratorietestning

Legionella pneumophila er en gramnegativ bakterie, der almindeligvis findes i ferskvandsmiljøer, især i varme vandsystemer som køletårne, vandledningssystemer og komplekse vandarrangementer, der ofte findes i store bygninger. Bakterien vokser bedst ved temperaturer mellem 20-42°C og trives i biofilm inde i vandsystemer.

Infektion opstår typisk, når forurenet vand aerosoles og inhaleres. Lægerne mistænkte, at patienten blev eksponeret gennem ventilationssystemet i sin ombyggede fabrikslejlighed. Trods at være en generelt rask 47-årig uden typiske risikofaktorer (som høj alder, rygehistorie eller nedsat immunforsvar) udviklede han alvorlig sygdom, hvilket tyder på, at han inhalerede en stor mængde bakterier.

Diagnostisk testning for Legionella inkluderer urinentgentests (som detekterer specifikke bakterieproteiner i urin) og specialiserede dyrkningsteknikker. Urinentgentesten er særlig værdifuld, da den giver hurtige resultater og forbliver positiv selv efter antibiotikabehandling er startet.

Kliniske implikationer for patienter

Dette tilfælde illustrerer flere vigtige pointer for patienter:

• Legionærsyge kan ramme raske individer og præsentere med usædvanlige symptomer ud over typisk lungebetændelse, herunder forvirring og muskelnedbrydning
• Miljømæssige eksponeringer i bygningsvandsystemer kan forårsage alvorlig sygdom
• Tidlig genkendelse og passende antibiotikabehandling er afgørende for bedring
• Patienter med vedvarende træthed, muskelsmerter og forvirring sammen med respiratoriske symptomer bør søge lægehjælp omgående

Behandling involverer typisk specifikke antibiotika, der effektivt målretter Legionella-bakterier. I dette tilfælde modtog patienten intravenøs ceftriaxon og azithromycin initialt, som dækker både Legionella og andre potentielle bakterielle årsager til lungebetændelse.

Forebyggelse involverer korrekt vedligeholdelse af vandsystemer i store bygninger, inklusive regelmæssig rengøring og temperaturkontrol for at forhindre bakterievækst. Personer med højere risiko (ældre, rygere, personer med nedsat immunforsvar) bør være særligt opmærksomme på disse potentielle eksponeringsrisici.

Kildeinformation

Original artikel titel: Case 29-2024: A 47-Year-Old Man with Confusion and Kidney Failure

Forfattere: Sachin J. Shah, M.D., M.P.H., Melissa C. Price, M.D., and Sanjat Kanjilal, M.D., M.P.H.

Publikation: The New England Journal of Medicine, September 19, 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402492

Denne patientvenlige artikel er baseret på fagfællebedømt forskning fra Massachusetts General Hospitals tilfældesprotokoller.