En ny mors medicinske mysterium: Forståelse af postpartalt Sweet's syndrom.

Can we help?

Denne sag omhandler en 30-årig kvinde, som udviklede en alvorlig inflammatorisk tilstand kaldet Sweet’s syndrom få dage efter fødsel. Trods gentagne antibiotikakure mod mistænkte infektioner forværredes hendes tilstand med feber, mavesmerter, hudaflejringer og inflammation i indre organer. Først da lægerne stilede på den korrekte diagnose og indledte antiinflammatorisk behandling, opnåedes fuld helbredelse.

En ny mors medicinske mysterium: Forståelse af postpartalt Sweet's syndrom

Indholdsfortegnelse

Baggrund: Hvorfor denne sag er vigtig

Dette tilfælde viser, hvordan inflammatoriske tilstande efter fødsel nogle gange kan ligne infektioner. Sweet's syndrom (akut febryl neutrofil dermatose) er en sjælden inflammatorisk lidelse, der kan opstå under graviditet eller efter fødsel. Tilstanden forårsager feber, hudlæsioner og intern inflammation, som kan forveksles med infektioner, hvilket kan føre til forsinket diagnose og unødvendig antibiotikabehandling.

For patienter med autoimmune eller inflammatoriske tilstande kan graviditet og tiden efter fødsel udløse sygdomsudbrud. Denne sag understreger vigtigheden af at overveje inflammatoriske tilstande, når infektioner ikke reagerer på behandling, især hos patienter med personlig eller familiehistorie for autoimmune sygdomme.

Præsentation af tilfældet: Patientens historie

En 30-årig kvinde blev indlagt seks dage efter fødsel af sit første barn på grund af feber og mavesmerter. Hun havde modtaget rutinemæssig svangerskabspleje og fødte en dreng på 3575 gram ved 35 uger og 3 dages graviditet, hvilket betragtes som for tidlig fødsel.

Under graviditeten udviklede hun små, smertefulde knuder i lysken, som lejlighedsvis udsondrede blod og pus. Hun oplevede også hævede ben, som forbedredes efter fødsel. Hendes medicinske historie omfattede rosacea, acne, hidradenitis suppurativa (en kronisk hudtilstand, der forårsager bylder og arvæv) og tidligere tilfælde af divertikulitis (inflammation af små udposninger i tyktarmen).

Ved indleggelse havde hun en temperatur på 38,7°C og ømme, røde pustler i højre lyske med arvæv på venstre side. Hendes hvide blodlegemer var markant forhøjede til 22.940 per mikroliter (normalt: 4.500-11.000), hvilket indikerede betydelig inflammation eller infektion.

Diagnostisk proces: Sådan undersøgte lægerne

Lægerne mistænkte oprindeligt endometritis (livmoderinfektion) og startede behandling med flere antibiotika, herunder gentamicin, clindamycin, vancomycin, cefepime og metronidazol. Trods dette bredspektrede antibiotikadække forbedredes hendes feber, mavesmerter og leukocytose (højt antal hvide blodlegemer) sig ikke.

Flere billeddiagnostiske undersøgelser blev foretaget:

  • CT-scanninger viste mild ascites (væske i maven) og anasarca (generaliseret kropshævelse)
  • MR-scanning afslørede væskesamlinger i bækkenet på 6,3 cm og 3,2 cm
  • Senere scanninger viste nye leverabnormaliteter med flere væskesamlinger

Lægerne udførte en endometriebiopsi, som viste neutrofile affaldsprodukter og tæt neutrofil infiltrat. En perkutan kateter drænede 20 ml pus fra én af bækkenvæskesamlingerne, men dyrkninger viste ingen bakterievækst.

På hospitalsdag 11 forværredes hendes tilstand med øgede mavesmerter, åndenød og iltmætning, der faldt til 86% på stuetempereret luft (normalt 95-100%). Hun havde brug for supplerende ilt med 2 liter pr. minut.

Vigtige fund: Hvad prøverne viste

Laboratorieprøver viste progressive abnormaliteter:

  • Hvide blodlegemer steg fra 22.940 til 34.720 per mikroliter
  • Neutrofile (inflammatoriske celler) steg fra 19.230 til 33.470 per mikroliter
  • Hæmoglobin faldt fra 8,5 til 8,1 g/dL (tegn på anæmi)
  • Blodplader steg fra 456.000 til 590.000 per mikroliter
  • C-reaktivt protein (inflammatorisk markør) var markant forhøjet til 132,0 mg/dL (normalt: 0,0-0,8)
  • SR (inflammatorisk markør) var forhøjet til 55 mm/t (normalt: 0-20)

Nye hudlæsioner udvikledes på steder med mindre traumer, herunder IV-katetersteder og drænkateterinsertionsstedet. Disse læsioner fremstod som violette, skrøbelige plakker, der udviklede sår. Dette fænomen, hvor læsioner opstår på steder med mindre traumer, kaldes pathergi.

Billeddiagnostiske undersøgelser viste progressive abnormaliteter, herunder:

  • Stigende ascites og anasarca
  • Nyopstået splenomegali (forstørret milt) og hepatomegali (forstørret lever)
  • Flere nye væskesamlinger i leveren
  • Tegn på mulig højre hjertebelastning med udvidede højre hjertekamre

Differentialdiagnose: Andre overvejede tilstande

Lægerne overvejede flere mulige diagnoser før den endelige konklusion:

Infektioner: Trods negative dyrkninger overvejede lægerne atypiske infektioner, herunder svampe- og mykobakterieinfektioner, selvom patienten ikke var kendt som immunkompromitteret.

Autoinflammatoriske syndromer: Tilstande som PAPA-syndrom (pyogen artritis, pyoderma gangrenosum og acne) og PASH-syndrom (pyoderma gangrenosum, acne og hidradenitis suppurativa) blev overvejet på grund af hendes hudhistorie og familiehistorie for autoimmune tilstande.

Systemisk vaskulitis: Tilstedeværelsen af mikroskopisk hematuri, forhøjede inflammatoriske markører og lungeymptomer tydede på mulig vaskulitis (blodkarsinflammation), men hudlæsionerne var ikke typiske for dette.

Neutrofile dermatoser: Pathergifænomenet (læsioner på traumasteder) indsnævrede diagnosen til tilstande som pyoderma gangrenosum, cutan Crohn's sygdom, Behçet's sygdom eller Sweet's syndrom.

Endelig diagnose: Sweet's syndrom

Diagnosen blev bekræftet ved en hudbiopsi af et sår på hendes venstre overarm. Biopsien viste:

  • Et tæt inflammatorisk infiltrat gennem hele vævet
  • Epidermal ulceration og erosion
  • Et dermalt inflammatorisk infiltrat næsten udelukkende bestående af neutrofile
  • Ingen tegn på vaskulitis (blodkarsinflammation)
  • Negative specialfarvninger for mikroorganismer (bakterier, svampe og syrefaste bakterier)
  • Negative vævsdyrkninger

Disse fund var forenelige med Sweet's syndrom (akut febryl neutrofil dermatose), en tilstand kendetegnet ved feber, neutrofili (højt neutrofilantal) og smertefulde hudlæsioner, der typisk reagerer på kortikosteroider i stedet for antibiotika.

Behandling og udfald

Efter diagnosen Sweet's syndrom blev patienten behandlet med glukokortikoider (antiinflammatoriske lægemidler). Hendes reaktion var dramatisk og hurtig:

På dag 2 af behandlingen ændrede hudsåret sig fra et hævet sår med en violet kant til et fladt, velafgrænset sår med stærkt reduceret inflammation.

Ved dag 3 viste læsionen tidlig tegn på heling fra kanterne.

Efter 24 dages behandling var læsionen næsten helt helet med kun et lille område af central hypergranulation.

To måneder efter afsluttet behandling var læsionen fuldstændig helet og efterlod kun en lyserød plet med en central lineær plak, forenelig med et hypertrofisk ar.

Patientens systemiske symptomer forsvandt også med antiinflammatorisk behandling, hvilket bekræftede, at mavesmerterne, feberen og den interne organinflammation alle var en del af Sweet's syndroms præsentation.

Kliniske implikationer for patienter

Dette tilfælde har flere vigtige implikationer for patienter:

Sweet's syndrom kan opstå under graviditet eller efter fødsel og kan udløses af hormonelle ændringer. Patienter med allerede eksisterende inflammatoriske hudtilstande som hidradenitis suppurativa kan have øget risiko.

Tilstanden kan give systemiske symptomer som feber, mavesmerter og intern organinflammation, der ligner infektioner. Dette kan føre til fejldiagnose og unødvendig antibiotikabehandling.

Pathergifænomenet (udvikling af læsioner på steder med mindre traumer) er et vigtigt spor, der tyder på neutrofile dermatoser som Sweet's syndrom snarere end infektion.

Patienter med personlig eller familiehistorie for autoimmune eller inflammatoriske tilstande bør være opmærksomme på, at graviditet og tiden efter fødsel kan udløse sygdomsudbrud, der kræver andre behandlingsformer end infektioner.

Begrænsninger af denne kasuistik

Denne rapport beskriver en enkelt patients oplevelse, hvilket betyder, at fundene ikke kan overføres til alle patienter. Sweet's syndrom er sjældent og rammer cirka 1-3 per million mennesker årligt, og dets forekomst under graviditet/efter fødsel er endnu sjældnere.

Diagnosen blev stillet efter flere behandlingsforsøg, hvilket kan have påvirket den kliniske præsentation. Patientens personlige historie med hidradenitis suppurativa og familiehistorie for autoimmune sygdomme kan repræsentere unikke risikofaktorer, der ikke findes hos alle patienter.

Ingen genetisk testning blev udført for autoinflammatoriske syndromer som PAPA eller PASH-syndrom, så vi kan ikke helt udelukke disse relaterede tilstande.

Anbefalinger til patienter

Baseret på dette tilfælde bør patienter:

  1. Dele fuldstændige medicinske historier med sundhedspersonale, herunder familiehistorie for autoimmune sygdomme og personlig historie for inflammatoriske tilstande
  2. Være opmærksomme på, at ikke al feber efter fødsel skyldes infektioner - inflammatoriske tilstande kan give lignende symptomer
  3. Notere eventuelle hudændringer, især læsioner, der opstår på steder med mindre traumer som IV-steder eller ridser
  4. Spørge om diagnostiske muligheder, hvis infektioner ikke reagerer på passende antibiotika
  5. Forstå, at hudbiopsier nogle gange er nødvendige for at diagnosticere inflammatoriske hudtilstande

For patienter med kendte inflammatoriske tilstande bør man drøfte graviditets- og postpartale håndteringsplaner med specialister før fødsel. Tidlig genkendelse af sygdomsudbrud kan forebygge unødvendige behandlinger og komplikationer.

Kildeinformation

Original artikel titel: Case 22-2024: A 30-Year-Old Woman with Postpartum Fever, Abdominal Pain, and Skin Ulcers

Forfattere: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan

Publikation: The New England Journal of Medicine, 18. juli 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500

Denne patientvenlige artikel er baseret på peer-reviewed forskning fra Case Records of the Massachusetts General Hospital.