Dr. Sebastian Brandner, MD, a leading expert in neurodegenerative diseases, explains the striking similarities between Alzheimer's disease and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). These include their spontaneous development in 95% of cases and potential transmission through medical procedures involving brain tissue. The neuropathologist discusses how misfolded proteins can cause vascular complications and disease progression without traditional infectious agents.
More from Diagnostic Detectives Network
Proteinmisfoldningssygdomme: Sammenligning af Alzheimers og Creutzfeldt-Jakobs sygdoms mekanismer
Spring til afsnit
- Spontan udvikling ved neurodegenerative sygdomme
- Smittefare via medicinske procedurer
- Proteinaflejringers effekt på hjernevæv
- Vaskulære komplikationer ved proteinmisfoldningssygdomme
- Ikke-infektiøse sygdomsmekanismer
- Forskningsimplikationer for neurodegenerative tilstande
- Fuld transskription
Spontan udvikling ved neurodegenerative sygdomme
Dr. Sebastian Brandner understreger, at både Alzheimers sygdom og Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJS) primært opstår spontant, hvor genetiske faktorer spiller en mindre rolle. "Langt de fleste, 95% af Alzheimers tilfælde, er spontane. Det samme gælder for 95% af CJS-tilfældene," bemærker neuropatologieksperten. Denne slående lighed mellem to forskellige neurodegenerative tilstande tyder på fælles underliggende mekanismer ved proteinmisfoldningssygdomme.
Smittefare via medicinske procedurer
Dr. Sebastian Brandner forklarer, at selvom disse sygdomme opstår spontant, kan de potentielt overføres via medicinske procedurer, der involverer hjernevæv. "Alzheimers sygdom og Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan overføres via medicinske procedurer, hvor hjernevæv overføres på en eller anden måde," oplyser han. Den præcise smitterisiko er fortsat ukendt og kræver yderligere forskning for at afklare hyppigheden og betingelserne for denne sjældne forekomst.
Proteinaflejringers effekt på hjernevæv
Overførselsmekanismen involverer misfoldede proteiner snarere end traditionelle infektionsagenter. Dr. Brandner præciserer: "Det er ikke sådan, at vi kan overføre Alzheimers sygdom direkte. Vi kan overføre proteinet, som derefter aflejres og forstærkes i modtagerens hjerne." Disse unormale proteiner igangsætter en kaskade af patologiske forandringer, svarende til prionsygdomme, men med distinkte kliniske manifestationer.
Vaskulære komplikationer ved proteinmisfoldningssygdomme
Dr. Sebastian Brandner beskriver, hvordan disse misfoldede proteiner kan forårsage betydelig vaskulær skade i hjernen. "Proteinet kan forårsage problemer i blodkarrene. Blodkar i hjernen bliver mere skrøbelige og begynder at bløde," forklarer han. Denne tilstand, kendt som cerebral amyloid angiopati, repræsenterer en separat sygdomsmekanisme, der kan ramme yngre patienter efter utilsigtet overførsel.
Ikke-infektiøse sygdomsmekanismer
Både Alzheimers og CJS udfordrer traditionelle begreber om infektionssygdomme. "Disse sygdomme er hverken bakterielle eller virale," bemærker Dr. Brandner. I stedet skyldes de proteinmisfolding, der "kan udløse iboende forandringer i hjernen." Denne nye sygdomsmekanisme har transformeret vores forståelse af neurodegenerative tilstande og deres potentielle smitteveje.
Forskningsimplikationer for neurodegenerative tilstande
Parallelerme mellem Alzheimers og CJS, som Dr. Sebastian Brandner har identificeret, peger på nye forskningsretninger for forståelsen af proteinmisfoldningssygdomme. Den potentielle, omend sjældne, iatrogene overførsel understreger behovet for forsigtig håndtering af neurologisk væv i medicinske settinger. Disse fund kan føre til forbedrede sikkerhedsprotokoller og nye terapeutiske tilgange rettet mod proteinmisfoldningsprocesser.
Fuld transskription
Dr. Anton Titov: Lad os også tale om Alzheimers sygdom. Der er en genetisk indflydelse, men den kan også opstå spontant. Langt de fleste—95% af Alzheimers tilfælde—er spontane. Tilsvarende er 95% af Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJS) tilfælde spontane. Men når sygdommen først er opstået, kan den overføres via biologisk materiale.
Dr. Sebastian Brandner: Ja, det er korrekt! Jeg vil sige meget klart: Alzheimers sygdom og Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan overføres via medicinske procedurer—procedurer, hvor hjernevæv overføres på en eller anden måde. Vi ved endnu ikke, hvor risikabelt det er. Vi ved ikke, hvor almindeligt det er, eller om det er let eller svært.
Dr. Sebastian Brandner: Vi bør også præcisere: det er ikke sådan, at vi kan overføre Alzheimers sygdom selv. Vi kan overføre proteinet, som derefter aflejres og forstærkes i modtagerens hjerne. Det er blevet fastslået, at dette protein kan forårsage problemer i blodkarrene. Blodkar i hjernen bliver mere skrøbelige og kan begynde at bløde. Vi har set nogle få eksempler, hvor overførsel uden prionsygdom også var mulig.
Dr. Sebastian Brandner: Det fører unge patienter til potentiel udvikling af disse vaskulære problemer, svarende til Alzheimers sygdom. Vi kalder det cerebral amyloid angiopati. Dette er et helt andet sygdomskoncept.
Dr. Anton Titov: Ja, det er korrekt! Det er forbløffende—disse sygdomme er hverken bakterielle eller virale. Alzheimers sygdom og Creutzfeldt-Jakobs sygdom forårsages af et protein, der kan udløse iboende forandringer i hjernen.