Dr. Sebastian Brandner, en førende ekspert på neurodegenerative sygdomme, forklarer, hvordan visse demensfremkaldende proteiner kan overføres gennem medicinske indgreb. Selvom Alzheimers sygdom i sig selv ikke er smitsom, kan dens amyloid beta-proteiner spredes via forurenet væksthormonbehandling eller kirurgiske transplantater, hvilket potentielt kan udløse cerebral amyloid angiopati årtier senere. Interviewet afslører slående paralleller mellem prionsygdomme som Creutzfeldt-Jakob og Alzheimers-relaterede mekanismer for proteinoverførsel.
More from Diagnostic Detectives Network
Medicinsk Overførsel af Demensproteiner: Risici for Amyloid Beta og Prionkontamination
Spring til afsnit
- Prionoverførsel gennem medicinske procedurer
- Risici for væksthormonkontamination
- Dura mater-grefter og CJD-udbrud
- Fra BSE til variant CJD hos mennesker
- Alzheimers proteinoverførselsmekanisme
- Udvikling af cerebral amyloid angiopati
- Spontan vs. overført neurodegeneration
- Fuld transskription
Prionoverførsel gennem medicinske procedurer
Dr. Sebastian Brandner, MD, beskriver, hvordan Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) blev overført via kontaminerede medicinske behandlinger. Neuropatologen forklarer, at puljer af væksthormonekstrakter fra hypofyser fra afdøde forårsagede iatrogene CJD-tilfælde, hvor over 400.000 hypofyser blev indsamlet i Storbritannien alene mellem 1958 og 1985. Denne historiske praksis viser, hvordan prionproteiner kan overleve standard desinfektionsmetoder.
Risici for væksthormonkontamination
Interviewet afslører, hvordan fremstillingsmetoder for væksthormon varierede internationalt, og at nogle lande fortsatte risikable praksisser efter 1985. Dr. Sebastian Brandner, MD, bemærker, at selvom syntetisk væksthormon erstattede produkter fra afdøde, tillod forsinkelsen i overgangen fortsat prionoverførsel. Denne medicinhistoriske lektion understreger vigtigheden af strenge sikkerhedsstandarder for biologiske produkter.
Dura mater-grefter og CJD-udbrud
Neurokirurgiske procedurer med brug af dura mater fra afdøde forårsagede betydelige iatrogene CJD-klynger, især i Japan. Dr. Sebastian Brandner, MD, rapporterer, at over 200 patienter udviklede CJD fra kontaminerede grefter, på trods af desinfektionsforsøg. Disse tilfælde viser, at hjernehindetransplantationer kan overføre prionsygdomme årtier efter den oprindelige eksponering.
Fra BSE til variant CJD hos mennesker
Storbritanniens bovine spongiform encefalopati (BSE) epidemi inficerede over 170.000 køer, kom ind i den menneskelige fødekæde og forårsagede variant CJD. Dr. Sebastian Brandner, MD, forklarer, at denne zoonotiske overførsel skabte en særpræget prionsygdomspatologi, som adskiller sig fra klassisk CJD. Udbruddet fremhæver, hvordan dyreprionsygdomme kan krydse artsbarrierer med alvorlige konsekvenser.
Alzheimers proteinoverførselsmekanisme
Banebrydende forskning afslører, at amyloid beta-proteiner – forbundet med Alzheimers sygdom – kan overføres sammen med prioner. Dr. Sebastian Brandner, MD, beskriver, hvordan kontaminerede væksthormonpræparater indeholdt både prion- og amyloid beta-proteiner. Denne samoverførsel sker gennem de samme iatrogene ruter som CJD, men med forskellige kliniske manifestationer.
Udvikling af cerebral amyloid angiopati
I modsætning til fuld overførsel af Alzheimers sygdom forårsager amyloid beta-proteiner cerebral amyloid angiopati – en karpatologi, der gør hjernens blodkar skrøbelige. Dr. Sebastian Brandner, MD, bemærker, at denne tilstand opstår 20–30 år efter eksponering, med Alzheimers-type plakker, men primært påvirker blodkarrene i stedet for hjernevævet direkte.
Spontan vs. overført neurodegeneration
Dr. Sebastian Brandner, MD, præciserer, at 95% af både Alzheimers og CJD-tilfælde opstår spontant. Men når patogene proteiner eksisterer, kan de overføres gennem medicinske procedurer, der involverer hjernevæv. Dr. Sebastian Brandner, MD, understreger, at dette ikke betyder, at Alzheimers sygdom er smitsom, men at dens komponentproteiner kan udløse patologi hos modtagere under specifikke omstændigheder.
Fuld transskription
Dr. Anton Titov, MD: Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan også overføres via medicinske procedurer, såsom injektion af væksthormonekstrakter. Disse ekstrakter blev puljet under fremstilling fra titusindvis af hypofyser fra menneskelige lig. Væksthormonet blev givet til patienter med vækstproblemer i deres teenageår, og nogle af dem udviklede Creutzfeldt-Jakobs sygdom.
Dr. Sebastian Brandner, MD: Problemet blev opdaget i 1985, hvorefter genetisk modificeret væksthormon blev brugt i stedet. Risici for Creutzfeldt-Jakobs sygdom forblev dog, fordi væksthormonfremstillingspraksis varierede mellem lande. I Storbritannien blev over 400.000 hypofyser indsamlet mellem 1958 og 1985 til væksthormonfremstilling, hvilket forklarer den menneskelige iatrogene overførsel af CJD. "Iatrogen" betyder, at sygdommen blev overført gennem medicinske procedurer.
En anden almindelig overførselsmetode for Creutzfeldt-Jakobs sygdom var via "dura mater", en hjernehinde ofte brugt i neurokirurgi til sårreparation. Små stykker dura mater fra lig blev anbragt efter hjernetraumer eller tumoroperationer. Trods desinfektion udviklede mange patienter iatrogen CJD, især i Japan, hvor over 200 inficerede grefter førte til tilfælde af sygdommen.
Creutzfeldt-Jakobs sygdom er også overførlig gennem bovin spongiform encefalopati (BSE), som påvirkede køer i Storbritannien. Mere end 170.000 køer havde BSE, og prioner kom ind i den menneskelige fødekæde, hvilket forårsagede over 200 tilfælde af "variant CJD". Denne variant ligner køers BSE-patologi snarere end typisk menneskelig CJD.
Dr. Sebastian Brandner, MD: Overførligheden af proteinsygdomme som CJD er ikke begrænset til prioner. Sidste år beskrev vi i en klinisk undersøgelse, at proteinet involveret i Alzheimers sygdom også kan overføres på samme måde. Amyloid beta, et Alzheimers-type protein, blev samoverført med CJD-prioner i væksthormonekstrakter. Dette førte til neurodegeneration efter 20–30 år, hvilket forårsagede cerebral amyloid angiopati—en tilstand, hvor proteiner aflejres i blodkarrenes vægge, hvilket gør dem skrøbelige og tilbøjelige til blødning.
Dr. Anton Titov, MD: Lad os vende tilbage til konceptet med CJD og også diskutere Alzheimers sygdom. Mens begge har genetiske indflydelser, opstår langt de fleste tilfælde (95%) spontant. Men når sygdommen forekommer, kan den overføres via biologisk materiale.
Dr. Sebastian Brandner, MD: Ja, det er korrekt. Alzheimers sygdom og CJD kan overføres gennem medicinske procedurer, der involverer hjernevæv. Vi ved endnu ikke, hvor risikabelt eller almindeligt dette er, men vi kan overføre proteinet, som aflejres og forstærkes i modtagerens hjerne. Dette betyder ikke, at vi overfører Alzheimers sygdom selv, men proteinet kan forårsage karproblemer som cerebral amyloid angiopati.
Dr. Anton Titov, MD: Dette introducerer et helt nyt koncept for sygdomsoverførsel.
Dr. Sebastian Brandner, MD: Ja, det er bemærkelsesværdigt. Disse sygdomme er ikke bakterielle eller virale—de forårsages af proteiner, der udløser degenerative forandringer i hjernen.