Forståelse af MGUS: Fra tilfældigt fund til risiko for myelomatose

Spring til afsnit

• Sammenhængen mellem MGUS og myelomatose
• Sådan opdages MGUS
• Erhvervet von Willebrands syndrom
• Overvågning af MGUS-patienter
• Alder og prognostiske faktorer
• Fuld transskription

Sammenhængen mellem MGUS og myelomatose

MGUS, eller monoklonal gammopati af ubetydelig signifikans, er en forstadie til blodkræft. Ifølge dr. Pier Mannucci, MD, går de fleste tilfælde af myelomatose forud af MGUS. Han understreger dog et afgørende punkt: Ikke alle patienter med MGUS udvikler myelomatose.

Den årlige risiko for progression fra MGUS til myelomatose er omkring 1% pr. 100 patientår. Denne statistik viser tilstandens uforudsigelige natur. Dr. Pier Mannucci, MD, bemærker, at det er svært at forudsige, hvilke patienter der vil udvikle sygdommen.

Sådan opdages MGUS

Dr. Pier Mannucci, MD, forklarer, at MGUS ofte opdages tilfældigt. Patienterne er typisk asymptomatiske og føler sig helt raske. Tilstanden findes ofte ved rutinemæssige blodprøver, som er bestilt af andre årsager.

Serumelektroforese er en almindelig test, der kan afsløre MGUS. Denne test kan være en del af en generel sundhedsundersøgelse eller et krav før radiologiske undersøgelser. Dr. Anton Titov, MD, og dr. Mannucci er enige om, at dette er den hyppigste måde, tilstanden diagnosticeres på.

Erhvervet von Willebrands syndrom

En alvorlig, men sjælden komplikation ved MGUS er erhvervet von Willebrands syndrom. Denne blødersygdom kan være et debuttegn. Dr. Pier Mannucci, MD, oplyser, at det ikke er en hyppig årsag til MGUS-diagnose.

Han giver et klinisk eksempel på en ung mand med en myeloproliferativ lidelse. Hans tilstand blev opdaget specifikt, fordi han udviklede erhvervet von Willebrands syndrom og oplevede blødning. Dette viser, hvordan syndromet kan afsløre en underliggende hæmatologisk tilstand.

Overvågning af MGUS-patienter

Behandlingen af MGUS fokuserer på omhyggelig overvågning snarere end øjeblikkelig behandling. Dr. Pier Mannucci, MD, anbefaler årlige kontroller for de fleste patienter. Han understreger, at patienter med MGUS ikke har brug for behandling, medmindre der sker progression.

Overvågningshyppigheden kan afhænge af typen af MGUS. Dr. Pier Mannucci, MD, bemærker, at IgA-typen har tendens til at udvikle sig til myelomatose hyppigere. Disse patienter kan kræve tættere observation end patienter med andre MGUS-typer.

Alder og prognostiske faktorer

Patientens alder ved MGUS-diagnose påvirker den kliniske tilgang væsentligt. Dr. Pier Mannucci, MD, forklarer, at yngre patienter, f.eks. omkring 50 år, har en anderledes prognose. Deres længere forventede levetid øger den statistiske risiko for progression over tid.

Dr. Anton Titov, MD, og dr. Mannucci diskuterer den biologiske årsag. En yngre patients klon af unormale blodceller har mere tid til at vokse og potentielt udvikle sig til kræft. Dette står i kontrast til ældre patienter i 60'erne, 70'erne og 80'erne, hvor den statistiske risiko er lavere inden for deres resterende levetid.

Fuld transskription

Dr. Pier Mannucci, MD: Det er meget interessant, at du nævner MGUS, monoklonal gammopati af ubetydelig signifikans, fordi tilfælde af myelomatose, en blodkræft, normalt er forudgået af monoklonal gammopati af ubetydelig signifikans. Det er dog vigtigt at understrege, at ikke alle patienter med MGUS vil udvikle myelomatose. På den anden side havde de fleste patienter med myelomatose MGUS i fortiden.

Så MGUS er en meget interessant tilstand.

Dr. Anton Titov, MD: Hvordan finder folk normalt ud af, at de har MGUS? Bløder de, eller er de blevet opdaget med en erhvervet form for von Willebrands sygdom? MGUS er en meget interessant medicinsk tilstand.

Dr. Pier Mannucci, MD: Du forklarede det meget godt. Situationen med MGUS, som jeg sagde, oprindeligt kaldtes MGUS for benign monoklonal gammopati. MGUS kaldes "af ubetydelig signifikans", fordi 1% pr. 100 patientår kan udvikle myelomatose. De er også meget uforudsigelige; det er ikke let at forudsige, hvem der vil udvikle myelomatose.

Nogle gange opdages MGUS tilfældigt, som du ved, ved for eksempel at udføre serumelektroforese. For eksemplets skyld, i dette land, men jeg tror også i andre lande, for at få en henvisning til radiologisk undersøgelse, skal man have nogle undersøgelser, herunder serumelektroforese. Så MGUS opdages, især hos ældre mennesker, ofte tilfældigt.

Men som du nævnte, diagnosticeres erhvervet von Willebrands sygdom nogle gange, fordi den normalt ikke giver nogen symptomer. MGUS opdages tilfældigt, fordi indtil MGUS udvikler sig, hvilket meget sjældent sker, som du nævnte, mod myelomatose, har de ingen tegn, og patienten er fuldstændig rask.

Men nogle gange er problemet, som du nævnte, konsekvenserne, såsom udviklingen af erhvervet von Willebrands syndrom. Jeg siger ikke, at det er en hyppig årsag til diagnose af MGUS. Den meget hyppigere situation er, når patienter med MGUS diagnosticeres tilfældigt under en rutinemæssig undersøgelse.

Den kan være bestilt til en sundhedsundersøgelse eller have brug for en blodprøve for at udføre nogle radiologiske undersøgelser. Normalt er de asymptomatiske over for problemet. Vi ved ikke særlig klart, hvem der normalt vil progressere til myelomatose.

MGUS af IgA-type har tendens til at progressere til myelomatose hyppigere. Så patienter med MGUS af IgA-type har brug for hyppigere overvågning. Men normalt anbefaler jeg overvågning.

For øvrigt ser jeg rigtig mange af disse patienter. Som sædvanlig forsøger jeg at berolige dem; jeg udfører ikke diagnostiske prøveundersøgelser oftere end en gang om året, især hvis de er over en vis alder. Problemet er bestemt, når patienter med MGUS er yngre, f.eks. 50 år.

Fordi sandsynligheden for, at MGUS progresserer til myelomatose, er per definition større, simpelthen fordi de har en længere forventet levetid. Patienter i 60'erne, 70'erne og 80'erne får normalt ingen behandling. De har ikke brug for behandling.

Selvfølgelig har ikke alle patienter med MGUS erhvervet von Willebrands syndrom. Men for eksempel har jeg for nylig set en ung mand, der har en myeloproliferativ lidelse, og det blev opdaget på grund af erhvervet von Willebrands syndrom.

Især i yngre alder er der flere indikatorer for MGUS-progression. Patienter med MGUS i yngre alder har en dårligere prognose, simpelthen fordi de er mere tilbøjelige til at være udsat for risikoen. Det er kun et spørgsmål om statistik.

Dr. Anton Titov, MD: Nemlig, fordi blodcelleklonen vokser i længere tid.

Dr. Pier Mannucci, MD: Ja, fordi levetidsforventningen er forskellig fra de niveauer, der ses hos patienter på 60, 70 og 80 år.