Forståelse af lungecarcinoider: En Omfattende Patientvejledning

Indholdsfortegnelse

• Hvad er lungecarcinoider?
• Årsager og risikofaktorer
• Hvem får lungecarcinoider?
• Symptomer og klinisk præsentation
• Diagnostisk proces
• Behandlingsmuligheder
• Prognose og overlevelsesrater
• Mulige komplikationer
• Langtidsopfølgning
• Kildeinformation

Hvad er lungecarcinoider?

Lungecarcinoider er sjældne, neuroendokrine svulster, der udvikler sig fra specialiserede celler i lungerne. De udgør mindre end 1% af alle lungekræfttilfælde og er dermed betydeligt sjældnere end andre former for lungekræft. I modsætning til de fleste lungekræfttyper er de ikke forbundet med rygning og vokser typisk langsommere.

Læger inddeler lungecarcinoider i to hovedtyper baseret på deres mikroskopiske udseende og adfærd. Typiske carcinoider er lavgradede tumorer med færre end to celldelinger (mitoser) pr. 2 mm² og uden vævsdød (nekrose). Atypiske carcinoider er intermediære tumorer med 2–10 mitoser pr. 2 mm² og med nekrose. Typiske carcinoider udgør 85–90% af tilfældene, mens atypiske udgør de resterende 10–15%.

Disse tumorer har en karakteristisk placering i lungerne. Omkring 80% sidder centralt ved hovedluftvejene, mens 20% findes i lungernes yderområder. På trods af deres generelt langsomme vækst betragtes alle bronkiale carcinoider som kræftsvulster med potentiale for at sprede sig.

Årsager og risikofaktorer

De præcise årsager til lungecarcinoider er endnu ikke fuldt forstået. Selvom rygning ikke synes at være en direkte årsag som ved andre lungekræfttyper, er der en tendens til, at flere patienter med atypiske carcinoider er rygere sammenlignet med dem med typiske carcinoider.

Visse miljøfaktorer kan øge risikoen. Nogle studier peger på luftforurenende stoffer og kemikalier som mulige risikofaktorer, men der er behov for mere forskning. I sjældne tilfælde kan lungecarcinoider forekomme i forbindelse med multiple endokrine neoplasie type 1 (MEN-1)-syndrom, en genetisk tilstand, der påvirker hormonproducerende kirtler.

Forskning viser, at selv ikke-arvede tilfælde undertiden har ændringer i MEN-1-genet, hvilket tyder på en genetisk komponent. Dette kan forklare, hvorfor sygdommen nogle gange forekommer i familier, selvom de fleste tilfælde opstår uden kendt familiehistorie.

Hvem får lungecarcinoider?

Lungecarcinoider kan ramme alle aldre, fra 5 til 90 år. Den gennemsnitlige alder ved diagnose er omkring 50 år, hvor atypiske carcinoider typisk opdages omkring 10 år tidligere end typiske. Bemærkelsesværdigt diagnosticeres omkring 8% af disse tumorer i teenageårene, hvilket gør dem til den hyppigste primære lungekræft hos børn.

Der er visse demografiske mønstre. Hvide personer har en højere incidens end andre etniske grupper, og kvinder er lidt mere tilbøjelige end mænd til at udvikle sygdommen, selvom forskellen er lille.

Over de seneste årtier er der set en stigende forekomst af carcinoider, herunder i lungerne. Dette skyldes sandsynligvis forbedret diagnosticering gennem avancerede scanningsteknologier snarere end en faktisk stigning i sygdomstilfælde.

Symptomer og klinisk præsentation

Omkring 25% af personer med lungecarcinoider har ingen symptomer. Tumoren opdages ofte tilfældigt ved undersøgelser for andre helbredsproblemer. Når der er symptomer, relaterer de sig typisk til tumorplacering og -størrelse.

De mest almindelige symptomer inkluderer:

• Vedvarende hoste eller hvæsen
• Blodig opstød (hæmoptyse)
• Tegn på lungekollaps eller lungebetændelse bag en blokeret luftvej
• Stridor (højlydt åndedræt) i nogle tilfælde

Da disse er neuroendokrine tumorer, kan nogle patienter udvikle carcinoidsyndrom, men det forekommer hos under 3%. Symptomer på carcinoidsyndrom inkluderer:

• Ansigets rødmen og varmefornemmelse
• Åndenød
• Forhøjet blodtryk
• Uforklarlig vægtøgning
• Unormal hårvækst (hirsutisme)
• Astmalignende symptomer

De fleste lungecarcinoider er hormonelt inaktive ("stumme") og forårsager derfor ikke hormonrelaterede symptomer. Når de gør, kan det være carcinoidsyndrom, Cushings syndrom (for meget cortisol) eller akromegali (for meget væksthormon).

Diagnostisk proces

Diagnosen stilles gennem flere trin for at bekræfte sygdommen og afgøre dens omfang. Blodprøver inklusive plasma chromogranin A, fuldt blodtal, elektrolytter og lever-nyrefunktion er typisk første skridt for at vurdere basishelbred og eventuel hormonproduktion.

Ved mistanke om hormonsekretion anvendes specifikke tests:

• Urinprøve for 5-hydroxyindoleddikesyre (5-HIAA) for at måle serotoninomsætning
• Serum cortisol og døgnurins frie cortisol for Cushings syndrom
• ACTH-niveauer ved mistanke om Cushings sygdom
• Væksthormon (GHRH) og insulinvækstfaktor (IGF)-I for akromegali

Bronkoskopi er afgørende, da de fleste tumorer sidder centralt og kan ses under undersøgelsen. Her kan lægen tage en vævsprøve (biopsi), men proceduren har en vis risiko for blødning på grund af tumorernes rigelige blodforsyning.

Billeddiagnostik giver vigtig information om tumorernes udseende og placering. Almindelig røntgen af brystkassen viser tumorerne i omkring 40% af tilfældene. CT-scanning med kontrast er guldstandard og viser typisk velafgrænsede, runde masser, som kan være let lapdede.

Avancerede scanningsteknikker hjælper med at skelne carcinoider fra andre kræfttyper:

• FDG PET-scanning adskiller carcinoider fra højgradede neuroendokrine tumorer
• Octreotid SPECT og gallium-mærkede somatostatinanaloger forbedrer påvisningen
• Indium-111-mærket octreotid-scanning hjælper med diagnose, stadieinddeling og opsporing af tilbagefald

Behandlingsmuligheder

Kirurgi er hovedbehandlingen og giver den bedste helbredelseschance. Omfanget af operationen afhænger af tumortype (typisk/atypisk), placering, størrelse og spredning til lymfeknuder.

For typiske carcinoider uden lymfeknudebefængelse kan mindre indgreb som kilreresektion eller segmentektomi være nok. Lobektomi (fjernelse af en lungelap) er almindelig, især for større eller centralt placerede tumorer. For tumorer i store luftveje kan bronkoplastik udføres for at bevare lungefunktionen under fjernelse.

Videohjulpet thorakoskopisk kirurgi (VATS) foretrækkes på grund af lavere komplikationsrate, kortere hospitalsophold og hurtigere genopretning end åben thorakotomi. Studier viser gode resultater med VATS, som er standard, når det er muligt.

Behandling efter operation (adjuvant terapi) er omdiskuteret. Retningslinjer anbefaler at overveje kemoterapi med cisplatin og etoposid med eller uden strålebehandling for stadium III atypiske carcinoider. Adjuvant behandling anbefales også for atypiske carcinoider med lymfeknudebefængelse, men ikke for typiske.

For avanceret eller spredt sygdom inkluderer muligheder:

• Somatostatinanaloger til symptomatisk kontrol og væksthæmning
• Kemoterapi (cisplatin/etoposid eller temozolomid/capecitabin)
• mTOR-hæmmere som everolimus, som forlænger progressionsfri overlevelse
• Anti-VEGF-stoffer mod blodkarsskabelse

Prognose og overlevelsesrater

Prognosen afhænger af tumortype, stadium ved diagnose, patientalder og fuldstændigheden af fjernelse. Generelt har disse tumorer bedre forløb end de fleste andre lungekræfttyper, især ved tidlig opdagelse.

Femårs overlevelsen varierer med stadiet:

• Stadium I: 93%
• Stadium II: 84%
• Stadium III: 75%
• Stadium IV: 57%

Tumortype påvirker udfaldet markant. Typiske carcinoider har omkring 90% femårs overlevelse, mens atypiske har omkring 60%. Lymfeknudebefængelse er en dårlig prognostisk faktor.

Andre faktorer for dårligere udfald inkluderer ufuldstændig fjernelse, høj alder, mandligt køn, perifer placering, avanceret stadium og dårlig generel helbredstilstand.

Mulige komplikationer

Lungecarcinoider kan give alvorlige komplikationer relateret til deres placering og biologi. Da de ofte sidder i store luftveje, kan de forårsage livstruende blødning (massiv hæmoptyse), der kræver akut behandling.

Hormonrelaterede syndromer forekommer sjældent (under 3%), men er signifikante:

• Carcinoidsyndrom: rødmen, diarré, hvæsen pga. serotonin
• Cushings syndrom: vægtøgning, forhøjet blodtryk, diabetes pga. cortisol
• Akromegali: forstørrede hænder, fødder og ansigtstræk pga. væksthormon

Rygerpatienter har øget risiko for sekundær lungekræft eller andre rygningsrelaterede kræftformer. Strålebehandling (sjældent brugt) øger risikoen for sekundær kræft og hjertekarsygdom. Tobaksrelaterede sygdomme som hjertekarsygdom, slagtilfælde og KOL kan også påvirke overlevelse og livskvalitet.

Langtidsopfølgning

Efter behandling kræves regelmæssig opfølgning for at opdage tilbagefald eller spredning. Protokoller ligner dem for andre lungekræfttyper med kliniske kontroller og scanninger. Typisk følges patienter med klinisk undersøgelse og røntgen/CT hver 2.–3. måned det første år.

Derefter anbefales årlig opfølgning i op til 10 år. Retningslinjer antyder, at små typiske carcinoider (<3 cm) uden lymfeknudebefængelse og med fuld fjernelse muligvis ikke kræver intens overvågning. Behovet afhænger af individuelle forhold.

Et tæt samarbejde mellem lungepecialister, radiologer, patologer, onkologer og thorakalkirurger sikrer en helhedsorienteret behandling. Dette hjælper med at håndtere komplikationer, bivirkninger og tidlig genkendelse af tilbagefald.

Kildeinformation

Original artikel titel: Lung Carcinoid Tumors - StatPearls - NCBI Bookshelf

Forfattere: Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen

Tilknytninger: University of Tunis El Manar, Tunis Faculty of Medicine; Tower Health; Specialist Care Clinic; Upstate Medical University

Publiceringsdetaljer: StatPearls Publishing; 2025 jan-

Sidste opdatering: 15. juni 2023

Denne patientvenlige artikel er baseret på fagfællebedømt forskning fra National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf.