Når mavesmerter ikke er cirrose: Hvordan en bilulykke forårsagede portveneobstruktion

Indholdsfortegnelse

• Baggrund: Det medicinske mysterium
• Patientsymptomer og anamnese
• Indledende undersøgelse og testresultater
• Hvad scanningerne afslørede
• Differentialdiagnose: Overvejelse af alle muligheder
• Den korrekte diagnose
• Leverbiopsifund
• Behandlingstilgange
• Hvad dette betyder for patienter
• Kildeinformation

Baggrund: Det medicinske mysterium

Denne sag omhandler en 62-årig mand, der havde haft mavesmerter efter måltider i to år. Han var tidligere diagnosticeret med cirrose under et ophold i Costa Rica, men da han ankom til USA, kunne hans nye behandlerteam ikke få adgang til hans udenlandske journaler. Lægerne på Massachusetts General Hospital stod over for en diagnostisk udfordring, da patientens symptomer og testresultater ikke passede fuldt ud med typiske cirrosetilfælde.

Det, der gjorde sagen særlig interessant, var uoverensstemmelsen mellem den formodede cirrosediagnose og patientens forholdsvis intakte leverfunktion. Cirrose forårsager typisk både portalt hypertension (forhøjet blodtryk i leverens blodkar) og nedsat leverfunktion, men denne patient havde normale niveauer af vigtige leverproteiner.

Patientsymptomer og anamnese

Patientens medicinske rejse begyndte to år før indlæggelsen, da han først udviklede mavesmerter efter måltider. Et år før indlæggelsen, mens han boede i Costa Rica, blev han diagnosticeret med cirrose. Otte måneder senere flyttede han til USA, hvor hans nye læger ikke kunne få indsigt i hans tidligere journaler.

Tre måneder før indlæggelsen opdagede han en reducibel navlebrok (en bule ved navlen, der kunne skubbes tilbage). Seks uger senere forværredes hans mavesmerter efter måltider både i styrke og hyppighed og var ledsaget af kvalme. En måned før indlæggelsen blev navlebrokken irreducibel, hvilket førte til hans første hospitalsbesøg i USA.

Vigtige aspekter af hans anamnese inkluderede:

• Betydeligt vægttab: omkring 20 kg over to måneder
• Ingen alkoholforbrug, rygning eller illegalt stofmisbrug
• Historie med hepatitis som barn, der forsvandt uden behandling
• Trafikulykke for fem år siden, hvor han fik abdominalt trauma fra rattet
• Arbejdede med kvægavl i Costa Rica uden rejser uden for landet før immigration
• Ingen familiehistorie med leversygdom eller blodkoagulationsforstyrrelser

Indledende undersøgelse og testresultater

Ved undersøgelse på Massachusetts General Hospital havde patienten:

• Kropstemperatur: 36,7°C
• Hjertefrekvens: 49 slag pr. minut
• Blodtryk: 90/61 mm Hg
• Ilmætning: 97% på stueluft
• Body mass index: 26,7
• Diffus abdominal ømhed, værre i overabdomen
• Ingen benhævelse, mavehævelse eller forvirring

Laboratorieprøver afslørede flere vigtige fund vist i denne tabel:

Vigtige laboratorieresultater:

• Hematokrit: 40,5% (normalt interval: 41,0-53,0%)
• Hæmoglobin: 14,0 g/dL (normalt interval: 13,5-17,5 g/dL)
• Hvide blodlegemer: 3.900/μL (normalt interval: 4.500-11.000/μL)
• Thrombocytter: 70.000/μL (normalt interval: 130.000-400.000/μL) - signifikant lavt
• Alkalisk fosfatase: 118 U/L (normalt interval: 45-115 U/L) - let forhøjet
• Alanin-aminotransferase (ALT): 43 U/L (normalt interval: 10-55 U/L) - normalt
• Aspartat-aminotransferase (AST): 53 U/L (normalt interval: 10-40 U/L) - let forhøjet
• Total bilirubin: 1,8 mg/dL (normalt interval: 0,0-1,0 mg/dL) - forhøjet
• Direkte bilirubin: 0,5 mg/dL (normalt interval: 0,0-0,4 mg/dL) - let forhøjet
• International normaliseret ratio (INR): 1,1 (normalt interval: 0,9-1,1) - normalt
• Albumin: 4,5 g/dL (normalt interval: 3,3-5,0 g/dL) - normalt

Bemærkelsesværdigt var hans thrombocytantal signifikant lavt på 70.000/μL (normalt 130.000-400.000), hvilket ofte ses ved portalt hypertension, når blodceller fanges i en forstørret milt. Hans leverenzymer var kun let forhøjede, og hans levers syntetiske funktion (målt ved INR og albumin) forblev normal – usædvanligt for avanceret cirrose.

Hvad scanningerne afslørede

Computertomografi (CT-scanning) af abdomen og pelvis med intravenøs kontrast afslørede flere afgørende fund:

Billeddannelsen viste en navlebrok med en 3,6 centimeter hals indeholdende en ikke-obstrueret tyndtarmsløkke. Vigtigere var, at scanningerne afslørede:

• En skrumpet lever med lobuleret kontur og diffus hypoattenuation (fremstår mørkere end normalt på CT)
• Omfattende paraøsofageale og mesenteriale varicer (unormalt forstørrede vener)
• Hovedportvenen og vena mesenterica superior kunne ikke identificeres, hvilket tydede på kavernøs transformation (hvor flere små blodkar udvikles for at omgå en blokeret hovedvene)
• Signifikant forstørret milt på 18,2 cm (normalt under 13,0 cm)

Doppler-ultralydsundersøgelse bekræftede ingen blodgennemstrømning i hovedportvenen, men normal gennemstrømning gennem levervenerne, leverarterien og vena cava inferior. Disse fund pegede mod portvenetrombose (blodprop i portvenen) med efterfølgende kavernøs transformation.

Differentialdiagnose: Overvejelse af alle muligheder

Det medicinske team overvejede flere potentielle årsager til patientens portale hypertension:

Posthepatiske årsager: Tilstande, der blokerer blodgennemstrømningen efter den forlader leveren, såsom blodpropper i vena cava inferior eller hjerteproblemer som konstriktiv perikarditis. Disse blev afkræftet baseret på billeddannelse og fravær af karakteristiske symptomer som åndedrætsbesvær eller benhævelse.

Intrahepatiske årsager: Tilstande i selve leveren, inklusive: - Cirrose (indledende diagnose men usandsynlig på grund af bevaret leverfunktion) - Hepatisk amyloidose eller sarkoidose (afkræftet på grund af mangel på typiske træk) - Hepatisk skistosomiasis (en parasitinfektion ualmindelig i Costa Rica)

Prehepatiske årsager: Tilstande før blodet når leveren, inklusive: - Ekstrinsisk kompression af portvenen (afkræftet ved billeddannelse) - Portvenetrombose (blev den førende kandidat)

Teamet fokuserede særligt på portvenetrombose-muligheden og bemærkede, at patientens abdominale trauma fra bilulykken for fem år siden kunne have forårsaget endotelskade (skade på blodkarrets inderlæg), der initierede dannelsen af blodprop.

De overvejede også, hvorfor leveren fremstod skrumpet på scanningerne. Leveren modtager cirka 75% af sin blodforsyning fra portvenen, der bærer næringsrigt blod fra tarmene. Når denne forsyning blokeres af en prop, kan leveren atrofiere (skrumpe) over tid på grund af mangel på essentielle hepatotrofe stoffer, selv mens den opretholder sin syntetiske funktion.

Den korrekte diagnose

Den endelige diagnose var hepatisk atrofi på grund af kronisk portvenetrombose, med sandsynlig mesenterial kongestion forårsagende postprandiale mavesmerter.

Dette betød, at blodproppen i portvenen sandsynligvis startede efter det abdominale trauma fra bilulykken for fem år siden. Over tid førte den komplette blokering til:

• Udvikling af kollaterale blodkar (kavernøs transformation)
• Forhøjet tryk i det portale venøse system (portalt hypertension)
• Skrumpen af leveren på grund af reduceret blodgennemstrømning
• Forstørrelse af milten
• Udvikling af varicer (forstørrede vener) i spiserøret og maven

De postprandiale mavesmerter opstod, fordi spisning øger blodgennemstrømningen til tarmene, som derefter ikke kunne drænes ordentligt gennem det blokerede portalsystem, hvilket forårsagede kongestion og smerter.

Leverbiopsifund

En transjugulær leverbiopsi (udført gennem en halsvene) gav afgørende bevis:

• Ingen cirrose eller avanceret fibrose
• Let distortion af leverarkitektur med ekspanderede portaltrakter
• Flere uregelmæssige blodkar i portalområder, nogle med medial hyperplasi (fortykkede vægge) eller intravaskulære thrombi (propper)
• Svagt nodulært mønster af ekspansion med kompression og atrofi af leverplader
• Ingen signifikant inflammation, fedtakkumulering eller jernoverbelastning

Den patologiske diagnose bekræftede portalt vaskulær remodellering i overensstemmelse med portvenetromboseeffekter, nodulær regenerativ hyperplasi-lignende forandringer, hepatisk parenchymal distortion og atrofi, og ingen træk af cirrose.

Behandlingstilgange

Behandling af portvenetrombose afhænger af, om den er akut (mindre end 6 måneder) eller kronisk (6 måneder eller mere) og om cirrose er til stede. I dette kroniske, ikke-cirrotiske tilfælde involverede behandlingen:

Først afslørede øvre endoskopi grad 3 (store) ikke-blødende øsofageale varicer og portalt hypertensiv gastropati. Behandling inkluderede:

• Variceel banding (placering af gummibånd omkring forstørrede vener for at forhindre blødning)
• Nadolol (en ikke-selektiv beta-blokker) for at reducere trykket i portalsystemet

Beslutninger om antikoagulation (blodfortyndende medicin) var baseret på vurdering af risikoen for propudvidelse og underliggende trombotiske faktorer. Hematologitjenesten blev konsulteret for input.

Procedure for at reducere portaltryk blev overvejet, inklusive:

• Kirurgiske shunt-teknikker (mindre almindelige nu)
• Transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) - en procedure, hvor en radiolog skaber en kanal mellem portale og hepatiske vener
• Portvenerekanalisering og TIPS-placering (PVR-TIPS)
• Angioplasti af vena mesenterica superior

Interventionel radiologiteamet vurderede, hvilken procedure der ville være mest passende for denne patients specifikke anatomi.

Hvad dette betyder for patienter

Denne sag illustrerer flere vigtige pointer for patienter med abdominale symptomer:

For det første kan abdominalt trauma - selv fra år tilbage - have langvarige konsekvenser. Patienter bør altid informere deres læger om væsentlige ulykker eller skader, uanset hvor længe siden de opstod.

For det andet er ikke alle leverproblemer cirrose. Portvenetrombose kan forårsage lignende komplikationer (varicer, splenomegali, portalt hypertension) mens leverfunktionen bevares. Denne distinktion er afgørende, fordi behandlingstilgange afviger signifikant.

For det tredje var den normale INR (1,1) og albumin (4,5 g/dL) hos denne patient vigtige ledetråde om, at hans lever stadig fungerede godt på trods af dens skrumpede udseende på scanninger. Patienter bør forstå, hvad disse tests måler, og hvorfor de er vigtige.

For det fjerde kan behandling for patienter med portvenetrombose involvere flere specialister: gastroenterologer, hepatologer, interventionelle radiologer og hematologer. En multidisiplinær tilgang giver ofte de bedste resultater.

Til sidst understreger denne sag vigtigheden af en grundig diagnostisk udredning, når det kliniske billede ikke passer perfekt med en almindelig diagnose. Second opinion og yderligere undersøgelser (som leverbiopsien i denne sag) kan afsløre uventede årsager til symptomer.

Kildeinformation

Originalartiklens titel: Case 6-2025: A 62-Year-Old Man with Abdominal Pain

Forfattere: Gabrielle K. Bromberg, Katayoon Goodarzi, Robert G. Rasmussen, Kenneth E. Sherman, Sanjeeva P. Kalva, Jonathan N. Glickman, Dennis C. Sgroi, Eric S. Rosenberg

Publikation: The New England Journal of Medicine, 20. februar 2025; 392:807-16

DOI: 10.1056/NEJMcpc2412516

Denne patientvenlige artikel er baseret på fagfællebedømt forskning fra Massachusetts General Hospitals casearkiver, oprindeligt publiceret i The New England Journal of Medicine.